小孩低阶别胶质瘤（pLGG）病人是低阶别脑胶质瘤中的年岭＜18岁的小孩和青男孩病人，且所患消化道疾病为2015时间内天下卫生管理组建（WHO）精神中枢周围神经周围周围神经精神机体统肿癌的分类下列专指的具有小孩型萦绕性低阶别胶质瘤、特殊性性星形上皮细胞胶质瘤等少部分消化道疾忠者。pLGG是小孩里常用的精神中枢周围神经周围周围神经精神机体统肿癌，占各个小孩精神中枢周围神经周围周围神经精神机体统肿癌的40-50%。202015瑞典新原因的pLGG病例报告数约为1000~1600例，在国内尚未制定的小孩低阶别胶质瘤有这种情况率报导。

要根据每一项多咨询中心、单臂Ⅱ期临床药理科研数据源体现 ^[1]，复迈宁^®治疗BRAF融合突变或BRAF V600E突变或NF1突变阳性的儿童低级别脑胶质瘤患者的客观缓解率（ORR）达到了68.2%，疾病控制率（DCR）可达100%，在研究期间无患者出现疾病进展，所有患者均不同程度获益。此临床研究结果显示复迈宁^®对于BRAF融合突变或BRAF V600E突变或NF1突变阳性的儿童低级别胶质瘤具有良好的治疗效果，对于儿童低级别胶质瘤的治疗提供了靶向治疗的选择。复迈宁^®有望改变pLGG的现有治疗格局，让更多患者获益。

截至目前，复迈宁^®已于中国境内上市并获批两项适应症，包括用于治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）和组织细胞肿瘤成人患者；以及2岁及2岁以上伴有症状、无法手术的丛状神经纤维瘤（PN）的Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）儿童及青少年患者。

复迈宁^®用于治疗成人Ⅰ型神经纤维瘤病、儿童低级别脑胶质瘤于中国境内均处于Ⅲ期临床试验阶段，该药品用于治疗颅外动静脉畸形、儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症于中国境内均处于Ⅱ期临床试验阶段。其中，该药品用于无法手术或术后残留/复发的NF1相关的丛状神经纤维瘤成人患者、儿童朗格汉斯组织细胞增生症两项适应症均已被国家药品监督管理局药品审评中心纳入突破性治疗药物程序。

[1] 1.Wenbin Li, Ying Mao, Zhuang Kang, et al. A phase II study to explore the efficacy and safety of FCN-159 in recurrent or progressive pediatric low-grade glioma (pLGG) with MAPK pathway activation. ESMO LBA 2023.